Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) и хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — обострения тонзиллита или назофарингита, обусловленные бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), которые возникают вследствие замедленного иммунного ответа на инвазию стрептококка (Spp). ХРБС является следствием перенесенной ОРЛ, с образованием порока сердца из-за воспаления и дальнейшего развития краевого фиброза и склероза соединительной ткани клапанов сердца.

Интернет-магазин тканей на сайте предлагает ткани для хобби и производства. Качественные материалы с удобной доставкой

Степень тяжести клинических проявлений и особенности течения ОРЛ зависят как от генетических характеристик организма больного и вирулентности Spp,  так и от особенностей окружения, условий жизни и этнической принадлежности пациента. Более тяжелое течение ОРЛ сопровождается и более ранним и тяжелым повреждением сердца с формированием пороков сердца и сердечной недостаточности (СН). Приблизительно 60% больных ОРЛ со временем имеют и ХРБС, с высокой частотой формирования клапанных поражений сердца в течение 1-3 лет от первой атаки ОРЛ.

Несмотря на значительное глобальное снижение показателей заболеваемости и смертности от ревматизма, которое наблюдается в течение последних 50-60 лет, ревматическая лихорадка (РЛ) и ХРБС остаются и сегодня, по определению ВОЗ, в значительной медико-социальной проблемой как в развитых, так и в развивающихся странах. Эпидемиологические исследования последних лет, проведенные в США, странах Западной Европы, России, демонстрируют периодический рост заболеваемости назофарингитом / тонзиллитом, вызванным БГСА, что сопровождается ростом заболеваемости ОРЛ и, кроме настороженности врачей, приводит к поздней диагностике и росту заболеваемости ХРБС и СН и иным осложнений, поражающим детей и взрослых молодого, наиболее трудоспособного возраста.

ОРЛ и ХРБС считаются социально зависимыми заболеваниями. Такие социоэкономические факторы, как бедность, недостаточность питания, скученное проживание, дефицит ресурсов и недостаточная квалификация медицинских работников первичного звена здравоохранения, существенно, хотя и не прямо, влияют на показатели заболеваемости ОРЛ и ХРБС.

О чем мы расскажем ⤳

Эпидемиология

По данным ВОЗ, заболеваемость ОРЛ составляет от 0,55 до 11 на 1000 населения, чаще всего поражая возрастную группу 5-15 лет, и практически не случается у лиц старше 25 лет. Больше 15 млн человек в мире страдают ОРЛ, из них приблизительно 2,5 млн — дети 5-14 лет, больше 3 млн страдают рецидивирующей СН вследствие ХРБС, большая часть таких больных нуждаются в частых госпитализациях и проведении оперативных вмешательств на сердечных клапанах течение 5-10 лет. Показатели смертности от ХРБС в мире колеблются от 4,5 (Европа) до 8,2 (Китай) на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез

Этиологическим фактором ОРЛ является перенесенная БГСА-инфекция горла в виде фарингита (назофарингита) или тонзиллита. Стрептодермия и другие инфекции, вызванные Spp, по современным представлениям не являются причиной ОРЛ. Кроме БГСА, этиологической причиной бактериального воспаления зева могут быть и другие Spp — групп B, C, G, F, на некоторые из этих возбудителей даже развивается похожий иммунный ответ (например повышается титр стрептолизина у больного человека с инфекцией типа С и G), однако только Spp группы А связаны с возникновением ОРЛ и ХРБС, хотя продолжаются исследования роли групп C и G. Среди БГСА наиболее вирулентными и связанными с развитием ОРЛ явяются группы Spp, которые имеют специфические («ревматогенные») типы М-протеинов (М1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 2 4). Наличие М-протеинов препятствует эффективному фагоцитозу.

Патогенез развития ОРЛ и ХРБС остается окончательно неопределенным. Основные современные теории патогенеза ОРЛ:

  1. «чистая» инфекционная теория (ОРЛ — инфекционное заболевание, вызванное БГСА или вирусами);
  2. ОРЛ является результатом действия токсинов Spp;
  3. ОРЛ развивается вследствие взаимодействия антигенов Spp, которые имеют молекулярное сходство (молекулярную мимикрию) с антигенами тканей организма больного человека на фоне измененного иммунного ответа хозяина с формированием аутоиммунных реакций, которые возникают у 0,3-3,0% лиц, перенесших БГСА инфекцию горла.

На сегодня наиболее популярной и доказанной считается именно аутоиммунная теория патогенеза ОРЛ / ХРБС, основу которой составляет представление о молекулярной мимикрии антигенов БГСА и тканей организма хозяина, что приводит к формированию аутореактивных клонов Т-клеток, продукции аутоантител, и, таким образом, к формированию классического хронического аутоиммунного воспаления в органах-мишенях, которое продолжается и после полной элиминации триггера (БГСА) из организма (на время развития ОРЛ только от 11% больных выделяется возбудитель бактериологическими методами).

Антистрептококковые антитела перекрестно реагируют с антигенами миокарда, сердечных клапанов, скелетных мышц. Повреждение тканей сердца антителами (антистрептолизин, антиДНКаза В, антистрепозим, антигиалуронидаза) с развитием воспаления приводит к высвобождению других аутоантигенов — ламинина, тропомиозина, молекул сосудистой адгезии из активированного воспалением эндотелия клапанов, что приводит к активации Т-клеточного иммунного ответа, неоваскуляризации клапанов сердца и поддержанию хронического воспалительного процесса с участием фактора некроза опухолей (ФНО), интерферона (ИФН). Установлена также взаимосвязь между развитием ХРБС и наличием некоторых антигенов системы HLA: DR7, DR53, DR4, DR9; DQA * 0104, DQA * 0531, DQA * 0501 (в зависимости от этнической принадлежности больных). В то же время рядом исследователей отмечается, что при выполнении биопсийных и секционных исследований тканей (миокард, сердечные клапаны), антигены которых перекрестно реагируют с антителами к стрептококку, типичных поражений, в том числе соединительной ткани, обнаружить не удается.

Согласно классическим представлениям, патогистологически в пораженных тканях происходит стадийное повреждение соединительной ткани с мукоидным (I стадия, обратная) и фибриноидным набуханием (II стадия, обратная), фибриноидным некрозом и формированием специфических гранулем (Ашофф — Талалаева) (III стадия), а заканчивается воспалительный процесс фазой склероза (IV необратимая стадия).

Классификация.

ОРЛ характеризуется фазовым циклическим течением. I фаза — инфекция горла — вызвана БГСА. II фаза — бессимптомный, «светлый промежуток», активация аутоиммунных механизмов. III фаза — клинические проявления РЛ. Повторная РЛ не является рецидивом первой атаки, а согласно современным представлениям, является повторным заболеванием, которое возникает после перенесенной активной БГСА-инфекции горла. На сегодня ревматизм уже не рассматривается как первично-хроническое заболевание, и после перенесенной ОРЛ возможно полное выздоровление, даже при наличии острого кардита.

В современных рекомендациях ВОЗ по диагностике и лечению РЛ применяют также термин «возможная ОРЛ (РЛ)»: к этому диагнозу прибегают, если больной не отвечает полностью диагностическим критериям, но, по мнению врача, РЛ является наиболее вероятным диагнозом. Такие пациенты должны получать всю необходимую лечебно-диагностическую помощь как при диагнозе РЛ, но с одновременным применением всех необходимых действий (частые осмотры врача общей практики / узких специалистов, инструментальные и лабораторные исследования) для скорейшего подтверждения диагноза РЛ или установления альтернативного диагноза.

Симптомы.

Симптоматика РЛ включает: лихорадку (выше 38 С), артрит / артралгия, сыпь на коже в виде кольцевидной эритемы, ревматические узелки, ревматическую хорею и признаки кардита (миокардит, эндокардит, перикардит), которые возникают в разные сроки после перенесенной БГСА-инфекции горла и случаются с разной частотой и в различных сочетаниях. На современном этапе проявляется тенденция к более скрытому малосимптомному течению ревматического кардита, снижению частоты формирования ревматических узелков и хореи; росту заболеваемости среди взрослых молодого возраста.